葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導致的剝脫性皮炎。本病是一種嚴重的急性泛發性剝脫性膿皰病，在全身性皮疹的基礎上，發生松弛型燙傷樣大皰及大片表皮剝脫，多發生于嬰幼兒，偶見于成人。由于發病較急，不能及時診斷，可能會導致患兒死亡。

　　流行病學

　　該病主要由產毒素的葡萄球菌引起，表皮松解素是皮膚剝脫致病的主要外毒素，通過特異性破壞顆粒層細胞間的粘附，導致皮膚剝脫，表皮屏障破壞，促進細菌的進一步增殖和播散。在蜂窩織炎、膿毒癥和肺炎的兒童中發病率較高。男女發病比例2:1—4:1，主要見于5歲以下兒童，特別是新生兒，較大的兒童或成人也可能發生此病，但多發生在腎功能不全或免疫缺陷的群體。

　　臨床表現

　　此病的發生主要源于化膿性結膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔膿腫病例發展為葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）的報道。在早產兒，羊膜穿刺和子宮內感染也可能導致該病發生。臨床表現以發熱、易激惹、乏力、皮膚斑疹性紅斑起病，最初在口周或眼瞼四周發生紅斑，在24—48小時內，紅斑進展為皮膚松弛型大皰，并有痂皮脫落。典型特征是表皮薄紙樣卷曲，迅速波及全身。上皮淺層起皺，稍用力摩擦，即有大片表皮剝脫，裸露鮮紅水腫糜爛面，為尼氏征陽性，類似燙傷。盡管臨床表現變化劇烈，隨著表皮脫落，整個病程變緩，并在5—7天內愈合。水皰液細菌培養多為陰性，這與遠距離感染病灶產生的毒素經血液播散一致。

　　鑒別診斷

　　為了避免誤診這一可能威脅生命的皮疹，關鍵是與其他原因導致的皮疹鑒別。史蒂文斯—約翰遜綜合征（SJS）多由藥物引起，有廣泛的黏膜損害，多形性紅斑，陽性尼氏征主要出現在皮疹區，引起的水皰和剝脫主要在表皮和真皮連接處。中毒性表皮壞死松解癥（TEN）可能是SJS的延續，多見于成人，有更嚴重的皮膚剝脫表現，但皮膚剝脫的位置不同。川崎病的皮疹多為斑丘疹，有持續5天以上的發熱，口腔黏膜彌漫性充血，淋巴結腫大，結膜充血，口唇發紅干裂，以及楊梅舌的特征性表現。

　　診斷檢查

　　患兒白細胞計數多正常，可有血沉加快，脫水的患者應密切觀察其腎功能和電解質變化，血清能檢測到細菌毒素。水皰內液和血培養多為陰性，而原發感染部位的細菌培養可以證實金黃色葡萄球菌感染，但不必對葡萄球菌進行分型。胸片檢查有助于確定肺炎是否為原發感染。受損皮膚組織病理檢查能夠發現上皮在顆粒層分離，炎性細胞浸潤不明顯。而在TEN患者，炎性細胞浸潤明顯，分離程度較深，主要在基底層。剝脫皮膚的冰凍切片能夠證實TEN患者的皮膚剝離在表皮以下。

　　治療

　　入院前的治療主要是退熱和轉運過程中的補液，一旦確診SSSS，治療主要包括對癥支持治療和清除原發感染。患者的補液和局部傷口的護理，類似于燙傷。考慮到社區獲得性金黃色葡萄球菌感染的顯著增加，應及時給予有效的抗生素治療。在SSSS患者，金黃色葡萄球菌多對青霉素耐藥，應選擇耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地區，抗生素應選擇萬古霉素或利奈唑胺。液體補充可選擇以林格氏液20ml/kg起始，維持治療類似于燒傷患者。對于嚴重病例，可以在ICU或專門的燒傷病房進行治療。激素使用可能惡化免疫功能，非甾體抗炎藥物有潛在的腎功能損害風險，應該避免使用。

　　藥物選擇

　　對于確診的SSSS患者，應選用能覆蓋金黃色葡萄球菌的抗生素，胃腸外用藥；局部藥物不能單獨用于治療SSSS，但可以作為輔助治療，如夫西地酸、莫匹羅星。在細菌藥敏未知的情況下，應首選耐青霉素酶的合成青霉素（如萘夫西林），若細菌對青霉素G敏感，可選用青霉素G作為主要治療藥物。一代頭孢菌素可以作為替代治療（如頭孢唑林、頭孢氨芐）；青霉素過敏者，可以選用大環內脂類或氨基糖苷類抗生素。由于社區獲得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治療失敗的患者，可以考慮萬古霉素或利奈唑胺治療。

　　并發癥和預后

　　葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的并發癥包括，脫水、休克、低體溫、膿毒癥、局部感染蔓延、繼發感染、嚴重中毒性休克者甚至死亡。兒童患者預后一般較好，多在10天內完全治愈，沒有明顯的疤痕形成。成人患者的預后跟自身的免疫狀態有關，死亡率則明顯較高。