一、病例分析

病史

患兒，女，7歲，因“咳嗽、喘息伴氣促2天”就診。2天前出現咳嗽,程度較劇，呈陣發性，伴喘息，呈陣發性，夜間加重，亦有氣促，同時出現面色蒼白、大汗淋漓和煩躁，無發熱，無發紺，至當地醫院就診，擬“支氣管哮喘（簡稱哮喘）”，予“甲強龍針、布地奈德和可必特霧化”等治療，咳嗽、喘息和氣促稍有緩解，今轉院就診，擬“支氣管哮喘急性發作”收住搶救室。既往有濕疹、鼻炎史，3歲開始反復喘息。父親有變應性鼻炎史。

體格檢查

體溫37.4℃，脈搏126次/min，呼吸48次/min，血壓94/64mmHg，體重15kg，精神稍弱，頸部可觸及握雪感，聽診可及捻發音，呼吸急促，鼻翼扇動，呼氣相延長，兩肺聞及廣泛呼氣相哮鳴音，其他系統檢查正常。

輔助檢查

血常規：白細胞 9.6×109/L，血紅蛋白 132g/L，血小板 288×109/L，中性粒細胞 0.53，淋巴細胞0.35，嗜酸粒細胞0.06。動脈血氣分析：吸入氧濃度 29%時，PH 7.48，二氧化碳分壓 30.3mmHg，氧分壓 74.0mmHg，碳酸氫根 22.3mmol/L，標準碳酸氫根 24.4mmol/L，標準堿剩余 -0.7mmol/L。胸部CT顯示肺氣腫、皮下和縱隔氣腫（圖6-1）。總IgE 476.5IU/ml，特異性IgE(sIgE)戶塵螨48.72kua/L，粉塵螨35.24kua/L。

治療

考慮為支氣管哮喘急性發作（重度）、縱隔氣腫和皮下氣腫，給予吸氧，甲潑尼龍針，氨茶堿片口服，布地奈德和可必特霧化抗炎擴張支氣管。治療3天咳嗽、喘息緩解。1周之后復查胸部CT提示縱隔、皮下積氣明顯吸收或完全吸收，肺常規通氣功能提示小氣道功能改變，支氣管激發試驗陽性。予以信必可都保（布地奈德/福莫特羅）和順爾寧長期維持治療。

二、臨床診斷思維

癥狀和體征

哮喘患兒咳嗽和喘息常呈陣發性發作，以夜間和清晨為重。嚴重病例呈端坐呼吸，大汗淋漓，面色青灰。體格檢查可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布呼氣相哮鳴音，嚴重者氣道廣泛堵塞，哮鳴音反可消失，稱“閉鎖肺”(silent lung)，是哮喘最危險的體征。哮喘發作在合理應用常規緩解藥物治療后，仍有嚴重或進行性呼吸困難者，稱為哮喘危重狀態。

在發作間歇期患兒就診可無任何癥狀和體征，有些病例在用力呼吸時才可聽到呼氣相哮鳴音。病史詢問還應注意有無濕疹、變應性鼻炎、食物過敏、鼻竇炎等相關疾病，家族哮喘、變應性鼻炎的病史。

輔助檢查

1. 肺功能檢查　主要用于5歲以上患兒。對于第一秒用力呼氣量(FEV1)≥正常預計值70％的疑似哮喘患兒，選擇支氣管激發試驗測定氣道反應性，FEVl<正常預計值70％的疑似哮喘患兒，選擇支氣管舒張試驗，支氣管激發試驗或支氣管舒張試驗陽均有助于確診哮喘。

2. 胸部X線檢查 急性期胸部X線正常或呈間質性改變，可有肺氣腫或肺不張。

3. 過敏原測試　目前常用皮膚點刺試驗法和血清特異性IgE測定法，血清總IgE測定只能反映是否存在特應質。

該病例患兒年齡7歲，以咳嗽、喘息和氣促為主要癥狀，兩肺聞及廣泛呼氣相哮鳴音，既往反復喘息，嗜酸粒細胞升高（0.06），總IgE明顯升高（476.5IU/ml），sIgE戶塵螨48.72kua/L，粉塵螨35.24kua/L升高，肺常規通氣功能提示小氣道功能改變，有濕疹、鼻炎史，父親有變應性鼻炎史，診斷支氣管哮喘明確。目前處于急性發作期，此次發作伴有氣促、面色蒼白、大汗淋漓、煩躁，呼吸頻率和脈率加快，血氣分析提示低氧血癥（吸氧情況下氧化指數小于300），判斷為急性發作，嚴重程度為重度。喘息是兒童較為常見的癥狀，需要注意排除支氣管異物、肺結核、支氣管狹窄、心源性喘息等疾病引起的喘息。

另外，結合患兒氣促，查體頸部有捻發音，結合胸部CT情況，診斷縱隔氣腫和皮下氣腫明確，考慮由哮喘引發。

三、兒童哮喘的診斷和防治概況

(一） 兒童哮喘診斷標準

1. 反復發作喘息、咳嗽、氣促、胸悶，多與接觸變應原、冷空氣、物理或化學性刺激、呼吸道感染以及運動等有關，常在夜間和（或）清晨發作或加劇。

2. 發作時在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。

3. 上述癥狀和體征經抗哮喘治療有效或自行緩解。

4. 除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶。

5. 臨床表現不典型者（如無明顯喘息或哮鳴音），應至少具備以下1項：

(1) 支氣管激發試驗或運動激發試驗陽性；

(2) 證實存在可逆性氣流受限：支氣管舒張試驗陽性：吸入速效β2受體激動劑后15分鐘FEV1增加≥12％，或抗哮喘治療有效，使用支氣管舒張劑和口服(或吸入)糖皮質激素治療1～2周后，FEV1增加≥12％；

(3) PEF每日變異率（連續監測1～2周）≥20％。

符合第1～4條或第4、5條者，可以診斷為哮喘。

（二）哮喘的分期與病情的評價

哮喘可分為急性發作期、慢性持續期和臨床緩解期。急性發作期指患者出現以喘息為主的各種癥狀，其發作持續的時間和程度不盡相同，哮喘急性發作時嚴重程度評估見表1。慢性持續期指患者即使沒有急性發作，但在相當長的時間內總是不同頻度和(或)不同程度地出現癥狀(喘息、咳嗽和胸悶)，可根據病情嚴重程度分級或控制水平分級，目前臨床推薦使用控制水平進行分級。臨床緩解期指經過治療或未經治療癥狀和體征消失，肺功能(FEV1或PEF)≥80%預計值，并維持3個月以上。

注：多個參數可同時出現，但不一定全部均有 1kPa=7.5mmHg。

(三) 治療

對于兒科醫師來說,較多關注哮喘急性發作期，但實質上哮喘門診最常見狀態是非急性發作狀態。因此，需要全面學習相關知識，掌握哮喘急性和非急性發作期的治療目標和原則。

1. 哮喘治療目標

(1) 有效控制急性發作癥狀，并維持最輕的癥狀，甚至無癥狀；

(2) 防止癥狀加重或反復；

(3) 盡可能將肺功能維持在正常或接近正常水平；

(4) 防止發生不可逆的氣流受限；

(5) 保持正常活動(包括運動)能力；

(6) 避免藥物不良反應；

(7) 防止因哮喘而死亡。

2. 哮喘治療藥物及治療方案

治療哮喘的藥物包括緩解藥物和控制藥物。緩解藥物能快速緩解支氣管收縮及其他伴隨的急性癥狀，用于哮喘急性發作期，包括：

(1) 吸入型速效β2受體激動劑；

(2) 全身性糖皮質激素；

(3) 抗膽堿能藥物；

(4) 口服短效β2受體激動劑；

(5) 短效茶堿等。

控制藥物是抑制氣道炎癥需長期使用的藥物，用于哮喘慢性持續期，包括：

(1) 吸入型糖皮質激素（ICS）；

(2) 白三烯調節劑；

(3) 緩釋茶堿；

(4) 長效β2受體激動劑；

(5) 肥大細胞膜穩定劑；

(6) 全身性糖皮質激素等。

初始治療方案，應用緩解藥物控制急性癥狀，癥狀緩解后，選用控制藥物，制定控制方案以改善氣道慢性炎癥，酌情聯合治療(本例聯合使用信必可都保和順爾寧)長期治療。定期1～3個月隨訪，以確定維持治療、升級治療或者降級治療。

3. 危險因素

識別患兒是否存在以下危險因素，提供患兒家屬避免和預防措施。

(1) 吸入過敏原(室內：塵螨、動物毛屑及排泄物、蟑螂、真菌等；室外：花粉、真菌等)；

(2) 食入過敏原(牛奶、魚、蝦、雞蛋和花生等)；

(3) 呼吸道感染(尤其是病毒及支原體感染)；

(4) 強烈的情緒變化；

(5) 運動和過度通氣；

(6) 冷空氣；

(7) 藥物(如阿司匹林等)；

(8) 職業粉塵及氣體。

四、并發縱隔氣腫、皮下氣腫的診療

結合患兒癥狀（氣促）、體征（頸部有捻發音）和胸部CT改變，診斷縱隔氣腫和皮下氣腫明確，考慮由支氣管哮喘引發。我們曾報道一組非外傷性縱隔氣腫病例,合計64例，其中自發性縱隔氣腫19例，年齡(14.90±2.00)歲,男性占84.2%；病因明確縱隔氣腫45例，年齡(4.26±4.45)歲，男性占55.6%，常見病因包括下呼吸道感染、哮喘和支氣管異物等。自發性縱隔氣腫患兒胸痛癥狀更突出,而病因明確的縱隔氣腫患兒呼吸困難、咳嗽、皮下氣腫更多見。自發性縱隔氣腫患兒予臥床休息、吸氧、止咳化痰、預防感染等保守治療。本例屬于病因明確（支氣管哮喘誘發）的縱隔氣腫，同時存在皮下氣腫，患兒予積極治療原發病支氣管哮喘，予以吸氧促進縱隔氣腫、皮下氣腫吸收。

病例提供專家：張維溪，溫州醫科大學附屬育英兒童醫院呼吸科副主任