
一位患副球孢子菌病的13歲男孩起初被診斷為克羅恩病,而后通過進一步活檢確診為副球孢子菌感染
副球孢子菌是一種具有地方流行特征的真菌,可引起慢性化膿性肉芽腫性疾病,感染后累及范圍較廣。一般認為,非免疫抑制人群感染后病變常出現在肺部和腸道,而免疫低下或服用免疫抑制劑的人群感染后病變范圍較廣,包括全身皮膚、黏膜及肺部等臟器。至今,鮮有報道副球孢子菌廣泛累及腸道的案例,而近期巴西圣保羅的一位醫生接診了一位患副球孢子菌病的13歲高加索男孩,起初將其診斷為克羅恩病,而后通過進一步活檢確診為副球孢子菌感染。
患者因腹痛1年半伴惡心、腹瀉、體重下降10kg至醫院就診,腹痛部位在臍周,偶有腹脹,全腹觸診有輕微肌緊張。
實驗室檢查提示CRP增高(24.7mg/L),血沉加快(53mm/h),余無殊。胸片正常,未行腹部CT檢查。隨后床位醫生為該患者行胃腸鏡檢查,胃鏡無殊,腸鏡下可見結直腸散在較深的匐行潰瘍,表面覆蓋有脆性的纖維蛋白層,組織活檢顯示慢性炎癥病變,特殊染色未見致病菌;遂考慮克羅恩病,予以英夫利昔單抗治療。
兩劑過后,患者病情反而加重,出現血便,遂再次予以腸鏡檢查加組織活檢(HE染色與特殊染色),報告顯示腸道慢性炎癥伴非干酪樣肉芽腫,可見副球孢子菌芽孢。轉而停用英夫利昔單抗,予以磺胺甲惡唑治療,數療程后因出現耐藥性予以兩性霉素B及伊曲康唑繼續治療,患者癥狀明顯改善,數月后復查腸鏡潰瘍基本愈合,炎癥消退。
本案例中的焦點在于副球孢子菌引起的炎癥性腸病易與無菌性炎癥(如潰瘍性結腸炎、克羅恩病等)混淆,起初即使行腸鏡活檢也很容易得到假陰性結果,因此該案例提醒內鏡醫生取活檢時應注意部位及數量,盡可能提高檢出率。
更為重要的是,副球孢子菌是一種機會致病菌,傾向于感染免疫力偏差的人群,而人體對其抗原可產生一系列的級聯反應,觸發免疫應答,其中TNF-α在免疫應答中起調節及放大作用。因此,一旦誤診為克羅恩病,使用英夫利昔單抗治療反而在很大程度上抑制免疫,使病情惡化。
通過本案例可見,腸道炎癥性疾病鑒別診斷時常面臨困難,一般情況下應考慮感染或非感染所致炎癥性腸病、腸道結核以及腸道惡性腫瘤。因感染性疾病與自身免疫性疾病在治療上大相徑庭,該兩者間的鑒別應時刻保持高度警惕,尤其在使用免疫抑制藥物前,盡可能做到明確診斷或排除,以免使病情加重。
醫博士編譯自:Lomazi EA, de Negreiros LMV, Magalhães PVVS, et al. Intestinal paracoccidioidomycosis resembling Crohn's disease in a teenager: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2018; 12(1):108. doi:10.1186/s13256-018-1641-z.
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