作者：河南省洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心 兒一科 翟春桃

來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道

病史簡介：　　　　

患兒，女，2歲1月。

主訴：發(fā)熱6天。

現(xiàn)病史：　　　　　

患兒于6天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.6℃，無咳嗽、咯痰無流涕，無抽搐等其他不適，至當(dāng)?shù)貗D幼保健院查血常規(guī) WBC：19.8×109/L，輸液治療2天，用藥不詳，仍反復(fù)發(fā)熱，體溫39.0℃，復(fù)查血常規(guī) WBC：20.4×109/L；住院以“阿奇霉素、頭孢哌酮舒巴坦、熱毒寧”治療4天，發(fā)熱無好轉(zhuǎn)。入我院2天前出現(xiàn)球結(jié)膜充血，無分泌物，未用藥治療。

既往史：　　　　　

患兒1年前因發(fā)熱，我科確診為川崎病，應(yīng)用IVIG敏感，病情好轉(zhuǎn)出院，近1年隨訪未見心臟冠狀動(dòng)脈損害。

查體：　　　

T：38.5℃，P：125次/分，R：24次/分，血壓未測。全身皮膚黏膜無皮疹及出血點(diǎn)，雙側(cè)手指、足跟有硬腫，球結(jié)膜充血，口唇鮮紅，無皸裂，楊梅舌，咽充血。心音有力，律齊，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。腹部平軟，肝脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。

輔助檢查：　　　　

血常規(guī)：白細(xì)胞16.3×109/L，中性粒細(xì)胞比例69.9%，血小板287×109/L，血沉61mm/H。

肝腎功能正常，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)氨酶644U/L，肌酸激酶同工酶49U/L，ASO陰性，RF陰性，肺炎支原體抗體陽性。

血涂片：中性桿狀核粒細(xì)胞0.06，中性分葉核粒細(xì)胞0.74，嗜酸分葉核粒細(xì)胞0.01，淋巴細(xì)胞0.18，單核細(xì)胞0.01。

血培養(yǎng)無致病菌生長。

心臟彩超：左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑2.2 mm，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑2.5 mm，右側(cè)臨界值。

診斷：黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（川崎病）

診斷依據(jù)：　　　　

發(fā)熱6天，抗生素治療無效；一過性皮疹，手指、足跟硬腫，球結(jié)膜充血，口唇黏膜充血，楊梅舌。

治療：　　　　

IVIG25g泵入，阿司匹林0.2 g q8h po，熱退后維持12.5 mg q8h po。

出院情況：　　　　　

復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞降至正常，血沉正常，血小板625×109/L，加用雙嘧達(dá)莫口服，并定期隨訪。

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。目前認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，好發(fā)于心臟冠狀動(dòng)脈。

1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。本病好發(fā)于嬰幼兒，＜5歲占84%-86%；男女比例為1.83 : 1，有遺傳傾向，無明顯季節(jié)性。近年發(fā)病率增加，已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要原因之一。

病因不明，多認(rèn)為是感染、免疫失調(diào)、血管內(nèi)皮功能紊亂和損傷所致。

輔助檢查：　　　　　

1.周圍血WBC增高，以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移。血小板早期正常，第2-3周增多，可協(xié)助診斷。ESR增快，CRP等急相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿黏度增高者，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。

2.血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高。TH2類細(xì)胞因子如IL-6明顯增高，總補(bǔ)體和C3正常或增高。

3.心電圖：早期示非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。

4.胸部平片：可示肺部紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。

5.超聲心動(dòng)圖：急性期可見心包積液，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄。診斷川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變最安全、準(zhǔn)確的方法。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

不明原因的發(fā)熱＞5天，體溫39.0℃以上，抗生素治療無效，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病。1.雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性分泌物。2.口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇色發(fā)紅或皸裂，楊梅舌；3.發(fā)病初期手足硬腫和掌趾發(fā)紅，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，肛周脫皮；4.軀干部多形性皮疹，原卡痕處重新紅疹、潰瘍；5.頸部淋巴結(jié)腫大，非化膿性。注：若5項(xiàng)臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但心臟彩超提示冠狀動(dòng)脈損害亦可確診。

近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%-20%，僅具有2-3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。

IVIG非敏感性KD：KD患兒發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療體溫仍高于38℃，或給藥2-7天后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床可考慮IVIG非敏感性KD。

冠狀動(dòng)脈病變：引起猝死的主要原因。病變程度：①正常：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜3mm，0-3歲＜2.5mm，3-9歲＜3mm，9-14歲＜3.5mm。②輕度；內(nèi)徑＜4mm。③中度：內(nèi)徑為4-8mm。④重度≥8mm，多為廣泛性，預(yù)后不良。一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張超聲檢查發(fā)病第3天可出現(xiàn)，2-3周檢出率最高，3-6月內(nèi)消退。冠狀動(dòng)脈瘤大多呈自限過程，6-18月內(nèi)消退（巨大冠狀動(dòng)脈瘤不能自行消退）

治療：急性期　　　　　

1.丙種球蛋白：可降低川崎病冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。a：大劑量單劑靜脈滴注丙種球蛋白2g/kg，10-12小時(shí)輸入。b：400mg/kg.d×5天用完。一般在病程6-10天使用，病程5天內(nèi)使用IVIG無反應(yīng)性增加。

2.阿司匹林：抗炎抗凝作用。30—50mg/kg.d，熱退后減量3-5mg/kg.d，持續(xù)癥狀消失，ESR正常，共1-3月，伴有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，應(yīng)直到病變消退。

3.皮質(zhì)激素：a：一般不用。抑制成纖維細(xì)胞形成，不利于血管炎癥修復(fù)；促進(jìn)血小板聚集-動(dòng)脈瘤形成，血管狹窄。b：靜注IVIG療效不佳時(shí)可酌情使用。

IVIG非敏感性KD的治療　　　　　

1.繼續(xù)丙種球蛋白治療：首劑IVIG治療后24小時(shí)后仍發(fā)熱者，應(yīng)盡早再次應(yīng)用IVIG，2kg/kg，一次性輸注，可有效預(yù)防CAL。若治療過晚，則不能預(yù)防冠狀動(dòng)脈損傷。

2.糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林治療。

預(yù)后　　　　　

川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)見于1%-2%的患兒。無冠狀動(dòng)脈病變的患兒出院后1、3、6個(gè)月及1-2年繼續(xù)一次全面檢查。