上周門診來了一位四歲的山東男孩，因為厭食來就診。我看了小山東一眼，嚇了一跳。只見他可憐巴巴的，嘴巴又紅腫糜爛，還有一些血痂。小山東一直嚷嚷著喊嘴巴疼。我看著小山東的嘴唇，立馬想起來電影《東成西就》中歐陽鋒腫得像香腸一樣的嘴唇。
我說：“小孩嘴巴爛的這么嚴重，你們怎么沒有看口腔科啊？怎么掛消化科呀？”一年前，小山東沒有明顯原因突然發熱到39度，第二天出現口腔潰瘍。小山東家人自行給他消毒等處理，癥狀沒有任何好轉。一星期后還出現肛門周圍皰疹和潰瘍。于是去了當地中醫院就診，門診醫生檢查血常規白細胞14.46x10^9/L(正常值4-10x10^9/L，C反應蛋白55mg/L（正常值<8mg/L），當地醫生開了中藥讓回去煎服，吃了1個月藥沒有明顯有好轉。去年暑假小山東再次發熱，口腔潰瘍和肛周膿腫再次加重，小山東爸媽聽說再次帶著他去了當地的中醫院。中醫院醫生讓他口服維生素B1、維生素B2、維生素B6、維生素C，并用呋喃唑酮外敷肛門周圍，小山東口腔潰瘍和肛周潰瘍稍微好轉些。后來，中醫院醫生又讓服用中藥丸加湯藥。今年2月份，孩子出現反復低熱，嘴巴潰瘍嚴重，沒有辦法進食。當地醫生感覺病情太蹊蹺，但是無計可施，只得建議小山東到上海市閔行區萬源路399號的兒科醫院來就診。那天正好我坐專家門診，小山東就掛了我的號。小山東躺在檢查床上，面黃肌瘦，營養不良。我確認了一下，小山東的家里人沒有此類情況。我也覺得很蹊蹺，炎癥性腸病？腸結核？腸淋巴瘤？免疫缺陷病？艾滋病？腸白塞病？我不是孫悟空，沒有火眼金睛，我暫時無法下結論是什么病。我記得實習的時候，帶教老師對我說，消化科疾病如同猜謎語。我在消化科工作10多年了，越來越體會到這句話的意思。我對小山東媽媽說，病情相當復雜，咱們還是住院檢查一下吧，必要時做個胃腸鏡檢查。因為我見過以口腔起病的消化道疾病，胃腸鏡一檢查，發現胃腸道有嚴重的病變，像腸淋巴瘤、炎癥性腸病等都有類似表現。當天正好有個小孩家里有事情不能按時來住院，病房空了一張床，于是，小山東媽媽帶著孩子就住院了。入院檢查，小山東炎癥指標仍然很高，血常規白細胞19.95x10^9/L(正常值4-10x10^9/L），血紅蛋白97g/L(正常值120-160g/L),C反應蛋白67mg/L（正常值<8mg/L），紅細胞沉降率120mm/h(正常<20mm/h)。
小山東利用2天時間流質飲食，口服乳果糖、聚乙二醇散等瀉藥清潔腸道。2天后小山東一家在主管醫生的陪同下去內鏡室做胃腸鏡了。隨著麻醉科醫生緩緩推入麻藥，小山東很快睡著了。我那天不忙，正好過去陪著小山東做檢查。征得小山東媽媽允許，給小山東拍了幾張照片，用于給大家醫學科普。大家可以看到下圖1中小山東的嘴唇上潰瘍，他的口腔里面還有許多大小不等地潰瘍，難怪孩子吃不下飯。
圖1 小山東嘴巴潰瘍
當小山東脫下褲子，做腸鏡的時候，我們也驚呆了。小山東的肛門周圍也是潰瘍、糜爛的厲害。小山東媽媽難過地說，這一年來，孩子反復涂藥也沒有效果。
圖:2：小山東 肛門周圍潰瘍
內鏡室醫生把腸鏡從小山東肛門緩緩插入，隨著電腦顯示屏上顯示的一張張照片。到了回盲部的時候，大家一下子震驚了。原來小山東的回盲部有個很大很深的潰瘍，隨時有可能會腸穿孔。我用紅筆把這片區域圈了起來，方便大家看。內鏡室醫生說小山東“腸白塞”可能。
白塞病也被稱為貝赫切特病，1937年，土耳其皮膚科醫生Hulusi Behcet首次報道這個病，它是一種累及多系統的自身免疫性血管炎性疾病，主要表現為反復發作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部受累和皮膚損傷，所以又稱“口－眼－生殖器綜合征”有時候會有胃腸道受累。
什么是腸白塞病？
白塞病累及消化道被稱為腸型白塞病，發病率為白塞病的10% ~ 50%，有時候腸白塞被誤認為闌尾炎，開刀。
腸白塞病的診斷標準為：
（1）符合1990年ISGBD診斷標準或2014年ICBD國際診斷標準；
（2）經內鏡及病理學和（或）影像學檢查，發現回腸末端存在典型的橢圓形潰瘍，或小腸、大腸出現潰瘍或炎癥，并排除其他消化道病變，明確診斷為腸型白塞病。
腸型白塞病腸鏡特點
潰瘍可見于整個胃腸道，但最常見于回腸末端，盲腸和升結腸。例如回盲部火山狀深大潰瘍，且容易穿透至漿膜層引起穿孔。
幾天后病理結果出來了，也考慮“腸白塞“。我們告訴小山東媽媽孩子目前的診斷，還告訴他目前治療方案，需要口服激素強的松龍、美沙拉嗪抗炎和長期喝奶粉營養支持。我們就是想告訴小山東媽媽，治療腸白塞雖然道路是坎坷的，但是前途是光明的，希望她能正確認識疾病，配合治療。小山東媽媽聽到需要吃激素，而且還要長期吃，跳了起來。她說：“我堅決反對給孩子用激素，副作用太大了，我要求中藥治療。” 因為她一直堅信純天然對孩子傷害小。改變一個人的思想比搬走一座山還難！我們好說歹說勸了三天，小山東媽媽才勉強同意。在我們的精心治療下，兩周后小山東口腔和肛門潰瘍好多了，人也精神多了，高興地出院了，計劃出院四周后門診復診。
出院才三周，小山東又來我們醫院了，這次病情比上次更嚴重。
“便血2周，高熱5天，腹脹3天”，反應很差，呼吸急促、腹部也很脹。護士抽血化驗的時候，他也不動不動。
血常規為：白細胞2.8*10^9/L（正常值4-10*10^9/L）
血紅蛋白50g/L(正常值110-160g/L)
C反應蛋白>160mg/L(正常值<8mg/L)
血糖1.1mmol/L,（正常3.5-5.5mmol/L）
鈉離子濃度119mmol/L(正常值135-145mmol/L)
鉀離子濃度2.1mmol/L(正常值3.5-5.5mmol/L)
小山東診斷為：
1. 腸白塞病伴腸穿孔
2. 膿毒血癥
3. 重度貧血
4. 低蛋白血癥
5. 低血糖
6. 低鉀血癥
7. 低鈉血癥
8. 重度營養不良
很快小山東被推去ICU搶救去了，告病危、心電監護、氣管插管、用了呼吸機。
05
星期天門診結束，我想去看看小山東情況怎么樣，卻發現小山東已經不在了。
值班醫生說，小山東病情太嚴重了，已經多器官功能衰竭等，ICU醫生用了各種辦法，都已無回天之力。
我吃驚地問，上次出院時病情還穩定，怎么病情變化這么快？
值班醫生說，小山東父母聽人說附近村里有個祖傳草藥秘方專治他們的病，于是把上次出院時開的藥全部停了，只喝草藥熬的水，結果要了小山東的命--腸穿孔后出現了膿毒血癥......
我眼前又浮現前那個瘦得皮包骨頭、眼珠子咕嚕嚕直轉充滿求生欲的小家伙。
窗外不知道什么時候淅淅瀝瀝下起了小雨，雨珠打在樹葉上沙沙作響，似乎在訴說一個悲傷的故事。
[1] 楊昕,馬鳴. 兒童腸型白塞病一例[J]. 中華兒科雜志,2011,49(5):392-393. [2] 王甌越,黎可,秦桂華,等. 腸型白塞病伴腸穿孔一例[J]. 中華炎性腸病雜志,2021,05(1):100-101.
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