
患兒,男,3歲,因“發現雙下肢皮疹3天,腹痛1天”來診。
患兒3天前無明顯誘因出現雙下肢紫癜樣皮疹,呈紫紅色,對稱分布,皮疹逐漸增多,今日出現腹痛,以臍周為主,呈陣發性,無發熱,無關節腫痛,無嘔吐,無血便,無血尿,遂至我院急診就診,擬“過敏性紫癜”收入院。患兒自起病以來,精神、胃納可,大小便無特殊。
既往史:1周前曾有“上呼吸道感染”病史。
查體:精神可。雙下肢可見散在紫紅色斑丘疹,高于皮面,壓之不褪色,對稱分布。腹部平軟,臍周壓痛,肝脾肋下未及,腸鳴音約4次/分。心肺查體未見異常。
輔助檢查:

肝腎功能、凝血功能、二便常規未見異常。
患兒出現雙下肢紫癜樣皮疹(見圖1),伴腹痛,且血常規提示血小板無減少,發病前1周有“上呼吸道感染”病史,初步考慮過敏性紫癜,入院后予低蛋白飲食、抗組胺、改善血管通透性、解痙、補液及對癥支持治療后,患兒腹痛緩解,皮疹逐漸消退。

圖1 雙下肢紫癜樣皮疹
但是住院第3天,患兒突然出現腹痛加重,呈持續性,伴排果醬樣血便,這單純用過敏性紫癜引起的腹痛、血便非常難以解釋,經過仔細查體,患兒右上腹部可觸及臘腸樣包塊,考慮患兒可能并發腸套疊,遂立即完善腹部彩超檢查。
彩超結果提示:右上腹部可探及一異常回聲包塊,大小約16×14mm,套入段長約25mm,形狀為圓形,邊界清楚,橫切面呈“同心圓”征。結合腹部彩超結果,考慮過敏性紫癜并發腸套疊,之后請小兒外科會診,并緊急行空氣灌腸療法,過程順利,腸套疊復位成功,患兒安返病房,最終順利出院。
過敏性紫癜(anaphylactoid purpura):是一種以全身小血管炎癥為主的變態反應性疾病,以皮膚紫癜為主要臨床表現,常伴有腹痛、關節炎、血尿及蛋白尿,可分為皮膚型、腹型、關節型、腎型和混合型。該病預后一般良好,具有自限性,但是部分腹型患兒可出現腸套疊、腸出血、腸壞死等外科并發癥,其中腸套疊最常見。若并發腸套疊,早期診斷和早期治療非常重要,如不及時發現和處理,可導致腸壞死、中毒、休克,甚至危及患兒生命。
病因尚未明了,一般認為可能的誘發因素有:微生物感染,藥物、食物過敏,食物不耐受,疫苗接種,花粉過敏,蚊蟲叮咬等。
過敏性紫癜是廣泛的白細胞碎裂性小血管炎,以毛細血管炎為主,其引起腸套疊的病理基礎為抗原抗體作用于腸壁血管,引起小血管無菌性炎癥反應,腸壁血管通透性增加,血液成分外滲,黏膜及漿膜下呈節段性出血,導致腸管蠕動快慢不均,并在局部有明顯的蠕動減緩甚至痙攣,最終發生腸套疊。
1、腹型過敏性紫癜主要表現為消化道癥狀,如腹痛、嘔吐、血便等,和腸套疊類似,但是腹痛部位多變,且不固定,多在臍周、上腹部或全腹部,自覺癥狀明顯,且多無明顯腹肌緊張及反跳痛,經應用解痙劑或糖皮質激素腹痛癥狀能緩解。
2、過敏性紫癜并發腸套疊的特點為通常在病程2~5天時,突然出現腹痛、嘔吐、血便加重,腹痛部位固定且為持續性,頻繁嘔吐,血便更加明顯甚至排果醬樣血便,腹部查體可觸及臘腸樣包塊,及時行腹部彩超或CT檢查,能明確診斷。
根據套疊發生的部位可分為回回型、回結型和回回結型等。
1、腹部彩超:為常用檢查方法,診斷價值高,典型聲像圖表現為:橫斷見環狀低回聲區包繞高低相間的混合回聲區,或呈一致性高回聲的圓形中心,即“同心圓”征,縱切聲像與橫切類似,其套入端呈圓頭結構周圍為低回聲區,即“套筒”征,近端腸腔擴張。
2、空氣或鋇灌腸:可以在明確診斷的同時進行治療。在X線透視下,可見氣體或鋇柱在結腸的套入部受阻,出現杯狀影。
本病目前無特效療法,主要采取對癥支持治療。
1、一般療法:臥床休息,積極尋找并去除致病因素,控制感染,補充維生素C,適當限制異種蛋白的攝入。
2、對癥治療:有蕁麻疹或血管神經性水腫時,可應用抗組胺藥物和鈣劑。腹型過敏性紫癜所致的腹痛可應用解痙劑,如654-2。可用大劑量維生素C 2~3g/d,改善血管通透性。
3、糖皮質激素的應用:對于出現以下情況時可應用糖皮質激素:①嚴重消化道病變,如消化道出血時;②表現為腎病綜合征者;③急進性腎炎。
4、抗凝治療:對于出現紫癜性腎炎時,可加用抗凝藥物治療。
5、并發癥的治療:對于合并腸套疊的患兒,應早期診斷,及時請小兒外科協助診治,并盡早行空氣灌腸療法,若發病時間超過24小時,懷疑腸壞死、全身情況不良或空氣灌腸未能復位等情況時,應及時行手術治療。
小結:
1、若過敏性紫癜患兒突發腹痛加重、嘔吐、排果醬樣血便,要想到可能并發腸套疊,及時完善腹部彩超或CT檢查明確診斷。
2、對于過敏性紫癜并發早期腸套疊的患兒,目前空氣灌腸復位仍然是最佳的治療手段。
3、對于確診病例,及時的外科處理非常重要,能明顯降低患兒病死率和縮短病程。
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