導 語

抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由體內多種抗磷脂成分與磷脂結合蛋白的抗體引起的一種獲得性易栓癥，主要表現為動靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少，伴有抗磷脂抗體（aPL）或狼瘡抗凝物高效價陽性。

在我們周圍的人群中，常常會遇到一些這樣的情況：

最新的研究發現這一系列的問題可能緣于一種人們雖不熟悉，但現實生活中卻并不少見的疾病——抗磷脂抗體綜合征。

抗磷脂抗體綜合征是近十幾年來才逐見被認識的一種“新”型疾病，由于人們對它還比較陌生，確切的患者人數尚無法統計，但這并不表明它不是一種常見病，從最近的資料統計可以說明這一點：

1.血栓形成：反復發生靜脈血栓，包括深靜脈（下腔靜脈系統、視網膜靜脈、肝腎靜脈和顱內靜脈竇）血栓；反復動脈血栓，包括腦卒中、肢體壞疽、冠狀動脈、視網膜動脈血栓；還可變現為肺動脈高壓、股骨頭無菌性壞死。

2.病態妊娠：包括習慣性流產、早產、子癇或先兆子癇、羊水過少、胎死宮內、胎盤血栓和梗死引起的胎盤功能不全。

3.血小板減少：急性發作，呈周期性。

4.其他：Coomb試驗陽性、網狀青斑、偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、認知障礙、白質病變、慢性腿部潰瘍、心內膜疾病、橫貫性脊髓病、反復腦血管血栓引起的血管性癡呆等。

1.狼瘡抗凝物（LA）：是對aPL體外抗凝功能的檢測。常用凝血試驗包括活化部分凝血活酶時間（APTT）和凝血酶原時間（PT）等。需要兩種以上依賴磷脂的凝血功能試驗陽性才能確定LA陽性。

2.抗心磷脂抗體（aCL）：APS多具有中至高效價陽性的IgG型、IgM型或者IgA型aCL。

3.β2-GP1抗體：與APS的血栓事件和病態妊娠相關性高。

4.影像學檢查：血管彩色多普勒超聲能準確發現靜脈血栓和動脈栓塞以及胎盤內血腫，MRI可以及早發現腦部的微小梗死灶。

以下臨床標準中至少一項加實驗室指標至少一項符合時可診斷APS。

1、臨床標準：

（1）血栓形成：任何器官或組織發生的1次或1次以上動、靜脈或小血管血栓形成，必須有客觀證據。組織病理學如有血栓形成，必須是血栓部位的血管壁無血管炎表現。

（2）病態妊娠：1次或多次無法解釋的形態正常的臺鈴≥10周的胎兒死亡。必須經超聲檢查或對胎兒直接體檢表明胎兒形態正常；在妊娠34周前因嚴重的子癇或嚴重先兆子癇或嚴重的胎盤功能不全所致一次以上形態正常的新生兒早產在10周以內發生連續3次或以上不能解釋的自發流產，需除外母親生殖器官解剖結構異常或激素水平異常，并排除父母染色體異常。

2、實驗室標準：一下檢測均需要間隔12周以上，至少2次或2次以上陽性。

（1）血漿中LA陽性。
（2）標準化ELISA法檢測出中至高效價陽性的IgG型、IgM型或者IgA型aCL。
（3）標準化ELISA法檢測出抗β2-GP1抗體陽性。

習慣性流產  APS引起者胎兒結構和形態正常，多因胎盤絨毛微血栓形成導致供血供氧不足所致，故流產好發于孕10周后，不同于因胎兒染色體異常、母體生殖道解剖學異常或者母體本身疾病的原因如內分泌異常、感染或藥物引起的習慣性流產。

1、APS合并血栓：急性血栓形成需抗凝治療，由于血栓復發率高，部分患者需終身抗凝。

2、無癥狀aPL陽性者：避免導致高凝的因素，如避孕藥。可考慮口服小劑量阿司匹林，此外，可加羥氯喹預防血栓形成。

3、APS合并妊娠：根據臨床情況的輕重和既往有無血栓和病態妊娠史，選用小劑量阿司匹林、肝素或低分子肝素或兩者聯用。