一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡名字中包含兩個(gè)關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性，狼瘡。

所謂的系統(tǒng)性，就是全身性疾病，無(wú)論哪個(gè)器官都可能受損害。其它疾病的病名中如果有“系統(tǒng)性”三個(gè)字也是這個(gè)意思。

而“狼瘡”的來(lái)歷是：1828年，法國(guó)的一個(gè)皮膚科醫(yī)生首先報(bào)道了一個(gè)患者面部出現(xiàn)像狼咬過(guò)后的不規(guī)則紅斑，紅斑呈水腫性，中間凹陷，邊緣突起。于是把這種病命名為“紅斑狼瘡”，后來(lái)發(fā)現(xiàn)，這種病不但損傷皮膚，也損傷許多器官，不過(guò)以“狼瘡”命名，說(shuō)明這個(gè)疾病皮膚損害是一個(gè)特征。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是經(jīng)典的自身免疫性疾病，差不多所有的病例都會(huì)出現(xiàn)腎損傷，大部分患者是因?yàn)槌霈F(xiàn)了腎臟癥狀比如蛋白尿才就醫(yī)，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)原來(lái)是狼瘡。而且狼瘡患者大多死于腎臟衰竭，所以說(shuō)系統(tǒng)性紅斑狼瘡幾乎成了腎內(nèi)科的疾病，習(xí)慣上我們將狼瘡的癥狀分為腎臟癥狀和腎外癥狀。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見(jiàn)于年輕女性，男女之比為1:7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。主要表現(xiàn)為：

腎外癥狀：

1、全身表現(xiàn)：早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，比如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等，感染、日曬、使用某些藥物、精神創(chuàng)傷后可誘發(fā)或加重。

2、皮膚和粘膜：典型的皮膚改變?yōu)閮蓚?cè)面頰對(duì)稱性的面部紅斑，通過(guò)鼻梁相連，如同一只蝴蝶覆蓋在上面，故稱“蝶形紅斑”。不典型的皮膚改變有光過(guò)敏、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹樣皮疹等，少見(jiàn)的還有大皰性紅斑狼瘡。

3、骨骼關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)癥狀也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的癥狀，據(jù)統(tǒng)計(jì)，90%以上的患者都有關(guān)節(jié)的腫痛。其他關(guān)節(jié)癥狀有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形、肌痛、肌無(wú)力、骨質(zhì)疏松等。最常受損的關(guān)節(jié)是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)也可累及，關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。一些患者誤認(rèn)為是類風(fēng)濕或者風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

4、造血系統(tǒng)：幾乎所有的患者都會(huì)出現(xiàn)血液系統(tǒng)異常，最常見(jiàn)的是貧血，發(fā)生率約80%，其次是白細(xì)胞減少、血小板減少、凝血異常等。

5、消化系統(tǒng)：一部分患者出現(xiàn)胃腸道癥狀，比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等。出現(xiàn)肝損害者還表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常等。

6、其它系統(tǒng)：心肌炎、心包炎、慢性心衰；胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎；抽搐、腦炎等；干燥綜合癥等。

腎臟損害：

絕大部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡都會(huì)損害腎臟，主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎病綜合征，表現(xiàn)為大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/d）、低蛋白水腫，伴程度不等的腹水、胸水和心包積液等。早期腎功能正常，嚴(yán)重者很快發(fā)展為慢性腎衰竭至尿毒癥。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，終身患病，一般需要終身治療。常用的藥物有：

1、非甾體類抗炎藥：

也就是我們常說(shuō)的解熱鎮(zhèn)痛藥，早期、癥狀較輕者可以服用。長(zhǎng)期服用注意胃腸道粘膜損傷、骨髓抑制和腎損傷問(wèn)題。

2、羥氯喹：可作為全程用藥。推薦劑量為4～6 mg/kg/日，其安全性好，不良反應(yīng)少，但由于有視網(wǎng)膜毒性作用，建議用藥前及用藥后每3個(gè)月行眼科檢查。

3、糖皮質(zhì)激素：抑制自身免疫導(dǎo)致的損傷，建議服用中效激素強(qiáng)的松或者甲潑尼龍治療。用藥原則：足量治療、劑量遞減、小劑量長(zhǎng)期維持等，強(qiáng)的松足量為1mg/kg/日，甲潑尼龍為0.8mg/kg/日。副作用有向心性肥胖、鈣丟失、糖尿病、胃潰瘍、感染等，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

4、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素等，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

5、沙坦類或者普利類降壓藥：對(duì)出現(xiàn)腎損害者，可以使用大量沙坦類或者普利類降壓藥，具有降壓、降尿蛋白和延緩腎損害。

6、對(duì)癥治療：針對(duì)各系統(tǒng)的損害進(jìn)行對(duì)癥治療。