肺動脈高壓（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進行性閉塞和肺血管阻力進行性增加為特征的肺小動脈疾病，臨床表現為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血以及聲音嘶啞等。其發病機制尚未明確，治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復肺血管的張力阻力和壓力，改善心功能增加心排血量，提高生存質量。

PAH分為原發性以及繼發性兩種，現其臨床治療主要包括：針對原發病和致病因素的治療、抗凝治療、利尿治療等。

鈣通道阻滯劑。推薦藥物：地爾硫卓、氨氯地平和長效硝苯地平。應注意其適應證只針對急性血管反應試驗陽性性的患者，且應從小劑量開始，逐步加量以達到耐受劑量。通過3至6個月，血流動力學指標持續改善的患者，可給予長期治療。

1）內皮素受體拮抗劑。推薦藥物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有擴張肺血管、抗血管平滑肌細胞增殖和纖維化、改善內皮功能的作用，是現有最有效的治療PAH的藥物。但服用應注意其主要副作用可導致肝功能異常，需要每月檢查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

2）前列環素及其類似物。推薦藥物：依前列醇、曲前列素、貝前列素和伊洛前列素。具有很強的肺血管舒張、抑制肺血管重塑、降低肺動脈壓力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。