
摘要:
支氣管擴張癥是國內常見病。我國呼吸界學者在2012年制定了首版成人支氣管擴張癥診治專家共識,九年來國內已開始逐步重視支擴的診治和管理,發表了一些具有臨床意義的研究和論文。本專家共識匯聚我國眾多專家臨床研究成果和智慧,參考歐美國家的經驗,對我國支氣管擴張癥的流行病學、發病機制、病因、臨床診斷和鑒別、治療、管理及患者教育等方面做了較為系統和全面的闡述,以期為我國支氣管擴張癥的臨床規范化管理提供可供參考的重要文件。
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前 言
支氣管擴張癥(簡稱支擴)是由各種病因引起的反復發生的化膿性感染,導致中小支氣管反復損傷和(或)阻塞,致使支氣管壁結構破壞,引起支氣管異常和持久性擴張,臨床表現為慢性咳嗽、大量咳痰和(或)間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀[1]。支擴在亞洲人群中屬于常見病,然而目前針對支擴的臨床關注度和研究熱度要遠遠低于慢性阻塞性肺疾病(簡稱慢阻肺)和支氣管哮喘(簡稱哮喘)[2, 3, 4]。
目前臨床上主要關注針對支擴急性加重的處理,對穩定期支擴缺乏有效的管理。我國呼吸界學者在2012年制定了《成人支氣管擴張癥診治專家共識》[5],對支擴的規范診治起到了積極的推動作用。近年來,國內開始逐步重視支擴的診治和全面規范的管理,并開展了一些研究。為此,本共識結合國際和國內開展的支擴相關研究,對中國成人支氣管擴張癥診治專家共識進行更新,以期為支擴的臨床規范化管理提供參考。
流行病學
近年來國際上報道的支擴發病率和患病率有所升高。據統計,截至2013年英國人群的支擴發病率增長到31.1/10萬,患病率增長到525.8/10萬[6],西班牙人群2012年支擴發病率約為48.1/10萬[7],美國成人支擴患病率約為139/10萬[8]。我國目前尚無大規模支擴流行病學調查數據,2013年發表的一項在7省市城區40歲以上居民的電話調查研究結果顯示,1.2%(135/10 811)的居民曾被診斷支擴,其中男性患病率為1.5%(65/4 382),女性患病率為1.1%(70/6 429),支擴的患病率隨著年齡增長而增加。我國人群支擴病因譜和發病機制可能與西方存在差異,有待大規模研究進行驗證[9, 10, 11]。
發病機制
盡管各種原因導致的支擴具有異質性,但都具有氣道重塑和氣道擴張的共同特征。其發病的初始階段表現為各種原因導致的支氣管阻塞或牽拉、支氣管黏膜纖毛清除功能損害、氣道分泌物潴留,從而使呼吸道更容易發生病原體感染和定植,而病原體的持續存在引發肺部慢性炎癥,導致氣道結構破壞和管壁重塑,進一步影響氣道分泌物排出,如此循環往復,最終導致支氣管永久地病理性擴張,這一過程被稱為支擴的“惡性循環”。國內研究表明,支擴患者肺組織病理切片中支氣管和細支氣管均有上皮增生,包括杯狀細胞增生和(或)肥大,以中性粒細胞浸潤為主,證實支擴患者存在異常上皮重塑伴黏膜纖毛結構受損,導致炎癥和感染[12]。由于支氣管周圍炎癥導致鄰近肺泡破壞,擴張支氣管周圍肺組織常伴有不同程度的萎陷、纖維化、肺氣腫和肺大皰的表現。因此,支擴本質上是一種慢性氣道炎癥性疾病。
病 因 學
支擴是由多種疾病導致氣道結構破壞的共同終點,其原因多種多樣。作為疾病臨床評估的一部分,仔細詢問病史,尋找原發病因,進行病因鑒別診斷,不但有助于采取針對性的診療措施,而且可避免不必要的侵襲性、昂貴費時的輔助檢查。即使經過全面檢查,仍有大部分(約50%~70%)支擴患者無法明確病因,稱之為“特發性支擴”[11]。
支擴的管理
支擴是慢性氣道疾病,穩定期的管理是一個漫長的過程。臨床醫師應在定期監測患者疾病情況和評估治療療效的基礎上,根據支擴分級管理方案做出調整,以維持患者的控制水平。
第一級:針對所有支擴患者的基本策略。治療潛在的病因;氣道廓清治療,必要時肺康復治療;酌情接種流感疫苗;急性加重時及時給予抗菌藥物治療;患者自我管理。
第二級:經過第一級治療后,患者仍急性加重≥3次/年,建議重新評估痰微生物,考慮使用黏液活性藥物,建議長期口服大環內酯類抗菌藥物治療。
第三級:經過第二級治療后,患者仍急性加重≥3次/年,要視情況而定。可參考英國胸科協會(British Thoracic Society,BTS)支擴指南建議,每2~3個月給予靜脈抗菌藥物治療,有條件的建議定期行支氣管鏡下廓清治療。
隨訪的內容建議如下:對于輕度支擴患者,基線期應評估嚴重度評分、胸部HRCT、痰培養、痰分枝桿菌培養、病因學評估、合并癥評估、肺功能及血氧飽和度。隨訪期患者應每年評估一次BMI指數、既往一年的急性加重情況、痰培養、mMRC評分、肺功能及血氧飽和度。若患者病情出現惡化,重復進行胸部HRCT、痰細菌真菌培養、痰分枝桿菌培養、病因學和合并癥評估。有條件的單位可進行病毒學檢測等,甚至組織或氣道黏膜活檢查找急性加重原因。對于中重度支擴患者,除了BMI指數和肺功能每年評估一次,其余指標建議每半年評估一次。
患者教育
患者教育也是支擴治療的重要環節。支擴患者的依從性較差,這與患者的受教育背景、社會經濟狀況、醫患溝通狀況、求醫欲、使用治療的藥物種類和治療負擔密切相關。教育的主要內容是使其了解支擴的特征和主要治療手段,幫助患者及時識別急性加重并及早就醫;上呼吸道病毒感染、疲勞、營養狀態等均可加重支擴的臨床癥狀。不建議患者自行服用抗菌藥物;還應向患者解釋痰檢的重要性;定期隨訪對于了解患者的預后至關重要,建議臨床醫師通過制定個性化的隨訪及監測方案,及時對治療方案進行優化調整。
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