【一般資料】女，55歲。

【主訴】因反復(fù)右上腹疼痛4年、發(fā)作1周入院。

【現(xiàn)病史】患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右 腹疼痛，向右肩背部放射，無寒戰(zhàn)、高熱等 曾到我院就診，診斷為“慢性膽囊炎并膽結(jié)石”，未經(jīng)系統(tǒng)治療 1周前再次出現(xiàn)右上腹疼痛來我院就診，要求手術(shù)。

【既往病史】無肝炎等病史。

【查體】體溫37℃，脈搏70／min，呼吸19／min，血壓120／70 mmHg。鞏膜及 身無黃染，無肝掌 腹部平坦，右上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝臟不大，移動性濁音陰性。血紅蛋白98 g／L，血白細胞12×10^9 ／L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)53．9 U／L，y-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)561．9 U／L，堿性磷酸酶(AI P)355．1 U／L，總膽紅素14．2 umol／L，直接膽紅索5．4 umol／I ，問接膽紅素8．8umol／L，腎功能及血電解質(zhì)正常 、心電圖及x線胸片正常。于人院第2天行膽囊切除術(shù)，術(shù)中肉眼未發(fā)現(xiàn)肝臟異常及腹水增多。術(shù)后病理報告：慢性膽囊炎并結(jié)石。

以下是群內(nèi)醫(yī)生們的初步診斷

“膽囊炎”

“肝膿腫”

“肝炎”

【進一步檢查】術(shù)后患者逐漸出現(xiàn)腹脹、食欲缺乏，術(shù)后第5日腹脹加重，出現(xiàn)咳嗽、雙下肢水腫。

腹腔積液約800 mL；X線胸片示：雙側(cè)胸腔少量積液：復(fù)查肝功能：總蛋白52．4 g／L，白蛋白21．1 g／L，總脾紅素65．1 umol／L，直接膽紅素35．4umol／L，間接膽紅素29．7 umol／L，ALT 18 U／L，ALP 465．2 U／L，GGT 548．6 U／L，血鈣1．9 mmol／L，血淀粉酶正常。腹腔穿刺液常規(guī)：呈金黃色，白細胞l50×10^6／L，余正常。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清標志物均陰性。

以下是群內(nèi)醫(yī)生們的進一步診斷

“心衰”

“腹水”

“腹腔積液”

“肝管瘺”

“腫瘤”

“肝衰碣”

【治療經(jīng)過】給予補充白蛋白、輸血等治療無好轉(zhuǎn)，考慮可能有膽漏存在，術(shù)后15天行剖腹探查術(shù)。術(shù)中除見腹腔內(nèi)金黃色腹水外．探查腹腔臟器未發(fā)現(xiàn)異常。為明確病因，于首次術(shù)后40滅行肝穿刺活檢，病理檢查報告：慢性肝炎并肝損傷。隨后患者病情進一步加重，雙下肢高度水腫，胸、腹水增加，重度黃疸，血清蛋白持續(xù)下降，于膽囊切除術(shù)后50天死亡。患者死亡后引發(fā)醫(yī)療糾紛，經(jīng)市醫(yī)學(xué)會醫(yī)療事故技術(shù)鑒定專家委員會鑒定，否定醫(yī)療事故：經(jīng)醫(yī)患雙方調(diào)解，醫(yī)院給予患方一定經(jīng)濟補償后解決糾紛。

【最后診斷】膽囊切除術(shù)后并發(fā)肝功能衰竭、慢性膽囊炎并結(jié)石

【病例討論】

慢性膽囊炎并結(jié)石是外科常見疾病，手術(shù)切除膽囊是治療此病的有效方法。此例術(shù)后出現(xiàn)嚴重而難以糾正的低蛋白血癥和大量的胸水、腹水及阻塞性黃疸，最終導(dǎo)致死亡。回顧病史，無急慢性肝炎病史，但術(shù)前ALT、ALP、GGT有不同程度升高，提示肝功能有損害，但沒有引起醫(yī)生的足夠重視。  在手術(shù)應(yīng)激刺激下誘發(fā)低蛋白血癥、肝功能衰竭。術(shù)后肝穿刺活檢病理檢查證實為不明原因的慢性進行性肝臟疾病，根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)考慮存在輕度的膽汁性肝硬化。膽汁性肝硬化分為原發(fā)性和繼發(fā)性，本例不存在引起繼發(fā)性的膽總管結(jié)石、膽管閉塞及狹窄等疾病，故推測為原發(fā)性。原發(fā)性膽汁性肝硬化以肝臟內(nèi)進行性小膽管毀損伴門靜脈炎癥、慢性膽汁淤積為特點，是自身免疫性疾病的一種類型，多見于35～65歲女性，預(yù)后差異很大而不可預(yù)見，目前主要采用對癥及支持治療。

本例無明確手術(shù)禁忌證，膽囊切除術(shù)不是導(dǎo)致死亡的主要原因，但是誘發(fā)因素，肝功能有損害時，患者手術(shù)耐受性降低，手術(shù)可能加重肝臟負擔，甚至導(dǎo)致肝功能失代償，應(yīng)引以為戒。本例提示，對有肝功能輕中度異常且原因不明者，要考慮原發(fā)性膽汁性肝硬化的可能，謹慎行肝膽手術(shù)。