【一般資料】男，28 歲。

【主訴】因突發胸痛5小時來我院急診。

【現病史】患者于入院前5小時靜息狀態下突發胸痛，向后背放射，呈持續性，伴冷汗。即行床旁心電圖檢查示: 竇性心律，胸前導聯T 波高尖。

【既往史】簡要詢問病史，患者無高血壓病、糖尿病史，無早發冠心病家族史，無煙酒不良嗜好，近期無應激因素。

【查體】體溫36．8℃，脈搏60 /min，呼吸24 /min，血壓125 /64 mmHg。外周皮膚溫暖、干燥，心音低鈍，兩肺未聞及啰音，腹平軟，肝脾肋下未觸及，病理征未引出。

以下是群內醫生們的初步診斷

“T波高尖是超急性期表現“

“急性心梗”

“高鉀”

“變異性心絞痛”

“主動脈夾層”

“肺梗塞”

“氣胸”

“縱隔病變”

“急性心包炎”

【入院后檢查】查血常規，電解質，肝腎功能大致正常，查D-二聚體1．2 mg /L，肌鈣蛋白T ＜ 0. 04 μg /L。床旁超聲檢查示: 左心室節段運動異常，左室射血分數62%； 胸、腹部掃查未見主動脈夾層征象。

50分鐘后復查心電圖示胸前導聯T 波高尖較前明顯。

急診行冠脈造影示: 左冠脈主干通暢，前降支中段瘤樣擴張，遠端閉塞; 右冠脈近端瘤樣擴張，瘤樣擴張末端狹窄約90%。

以下是群內醫生們的進一步診斷

“左心室節段運動異常”

“二尖瓣脫垂”

“心肌壞死”

“室壁瘤”

“冠脈綜合征”

“冠脈缺血性改變”

“川畸病”

“風濕免疫系統疾病，例如血管炎”

【初步診斷】

  川崎病

【分析病情】患者系年輕男性，無冠心病常見危險因素，結合冠脈瘤樣擴張表現，考慮為川崎病所致。建議行冠脈前降支經皮冠脈介入( PCI) 治療，但家屬拒絕。

【第一步治療】冠脈內注射替羅非班10 ml，后以10 ml /h持續靜脈滴注維持48 h; 同時予阿司匹林腸溶片0.3g 每日1 次口服，4d 后改為0.1g /d; 氯吡格雷75 mg、阿托伐他汀20 mg 每日1 次口服; 達肝素鈉注射液5000 U 每日2 次皮下注射，3d 后改為5000 U 每日1 次皮下注射。

入院第五天凌晨，患者再發胸痛、胸悶。床旁心電圖示: Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯ST 段呈弓背向上抬高。

【第二步治療】考慮下壁AMI，再次建議行PCI 治療。右股動脈置入鞘管后即刻發生心室顫動，反復電除顫，給予大劑量β 受體阻滯劑抗電風暴，持續心肺復蘇，應用血管活性藥物，50 min 后恢復竇性心律，意識轉清。隨即行冠脈造影檢查示: 右冠脈瘤樣擴張，近端完全閉塞 。患者家屬同意介入治療，遂于右冠脈植入INVATEC 3.5mm ×25.0mm 裸支架1 枚。

1 周后再次行冠脈造影示：冠脈前降支中段巨大瘤樣擴張，其遠端局部小瘤樣擴張，兩瘤體間血管狹窄約70%; 右冠脈中段局部瘤樣擴張，中遠段原支架在位; 在冠脈前降支中遠端置入Firebird 2 支架1 枚，近端串聯置入Jostent Graftmaster 覆膜支架1 枚，右冠脈在原支架兩端各串聯置入Jostent Graftmaster 覆膜支架1 枚。術后詳細追問病史，了解到患者長期、反復發生口腔、生殖器等黏膜部位潰瘍，平素靜脈輸液時常有穿刺部位皰疹，遂行針刺試驗陽性。經風濕免疫科醫生會診，再次查體見口腔內、包皮黏膜處多處潰瘍，確診為白塞病并AMI、冠脈瘤樣擴張。予甲潑尼龍靜脈沖擊治療( 1000 mg /d，連續3 d) ，繼之予潑尼松60 mg /d 口服; 沙利度胺25 mg 每晚1 次、硫唑嘌呤50 mg /d口服。

病情穩定后出院，隨訪6 個月，無心絞痛發作，行冠脈CT 造影示: 右冠脈血流通暢，瘤樣改變消失，左前降支支架近段狹窄60%，無瘤樣改變。

【最后診斷】

白塞病并AMI、冠脈瘤樣擴張

【病例討論】白塞病主要病理改變是血管炎，但累及冠脈并導致AMI 者少見。朱燕林等回顧性分析12 例以心絞痛、AMI 為表現的白塞病，認為此病變的病理基礎是冠脈炎，冠脈造影特點為冠脈閉塞/狹窄，冠脈瘤極為少見。而本例冠脈狹窄與動脈瘤樣改變并存，可能也是其反復發生AMI 的病理學基礎。本例為年輕男性，臨床表現為胸痛，心電圖有ST 動態演變，心肌損傷標志物升高，結合造影確診急性ST 段抬高型心肌梗死( 前壁、下壁) 。但患者無常見冠脈粥樣硬化的危險因素，病因學診斷值得商榷。冠脈造影見瘤樣擴張，很容易考慮川崎病，故入院早期僅按AMI 治療，冠脈炎癥未能得到控制，血管內皮功能紊亂及局部血流動力學持續異常，短期內冠脈瘤樣病變急劇擴張，因此入院5 d 內患者接連發生前壁及下壁AMI。追問病史，根據患者有反復出現的口腔潰瘍及皮膚病變，結合針刺試驗陽性結果，臨床診斷白塞病。