診斷　原發性醛固酮增多癥。

診斷依據　中年女性，高血壓，低鉀血癥，腎上腺CT檢查見左側腎上腺占位。

應與哪些疾病進行鑒別？

原發性高血壓　本病用排鉀利尿藥治療或伴腹瀉、嘔吐等情況時，也可出現低鉀血癥，尤其是低腎素型患者應注意鑒別。但本病通常無血、尿醛固酮升高，普通降壓藥治療有效，結合前述一些特殊檢查可以鑒別。

腎動脈狹窄　腎動脈狹窄性高血壓、惡性高血壓，均由腎缺血刺激腎素-血管緊張素系統，導致繼發性醛固酮增多而合并低鉀血癥。

但本病患者血壓呈進行性升高，較短時間內即出現視網膜損害和腎功能損害，往往有氮質血癥和酸中毒表現。

腎動脈狹窄者在腎區可聽到血管雜音，而腎動脈造影可確診。另外，根據患者腎素-血管緊張素系統活動增高，可與原發性醛固酮增多癥相鑒別。

腎小管酸中毒　由于遠端腎小管泌H+障礙或近端小管重吸收HCO3-障礙引起尿酸化失常、丟失堿儲，導致慢性酸中毒和電解質平衡紊亂。

其中，遠端腎小管性酸中毒因尿中丟失鈉、鉀鹽，常伴有繼發性醛固酮增多和明顯低鉀血癥。

實驗室檢查示高氯性酸中毒、尿酸化障礙、血鈣磷偏低而堿性磷酸酶升高、氯化銨負荷試驗陽性有助于診斷本病。

腎素瘤　該腫瘤起源于腎小球旁細胞，其分泌大量腎素引起高血壓、低鉀血癥，發病年齡輕，高血壓嚴重，血漿腎素活性很高，B超、CT或血管造影檢查可顯示腫瘤，手術切除腫瘤可治愈，測定血漿腎素活性可鑒別。

其他腎上腺疾病　皮質醇增多癥者易發生明顯的高血壓、低鉀血癥和堿血癥，但患者有原發病的典型癥狀、體征，如向心性肥胖、水牛背、皮膚紫紋等，血、尿皮質醇及其代謝產物增多，而醛固酮水平正常，測定激素水平可鑒別。

分泌其他鹽皮質激素的腎上腺癌可分泌除醛固酮外其他鹽皮質激素，亦可引起原發性醛固酮增多癥樣表現，但腎上腺癌瘤體通常較大，常存在多種腎上腺激素分泌異常，可鑒別。

應做哪些檢查？各有什么臨床意義？

在進行所有檢查前，應停用對于腎素-血管緊張素-醛固酮系統有影響的藥物，停用螺內酯(安體舒通，抗醛固酮作用)≥6周，噻嗪類利尿藥(引起低鉀)停用≥2周，ACEI及鈣通道阻滯藥、擬交感神經藥、腎上腺能阻滯藥停用≥1周。

血鉀、24 h尿鉀　低血鉀的同時有高尿鉀，符合原發性醛固酮增多癥腎性失鉀的特征。

立/臥位血漿醛固酮濃度、腎素活性 血漿醛固酮水平升高(可正常范圍內)、腎素活性降低，血漿醛固酮/腎素活性比值升高，是原發性醛固酮增多癥的特征，立位血漿醛固酮/腎素活性比值高于300，被判定為原發性醛固酮增多癥篩選試驗陽性，并進一步進行確認試驗。

目前臥位血漿醛固酮、腎素活性的測定意義較少，一般認為立位血漿醛固酮較臥位血漿醛固酮水平增加＞30%，特發性醛固酮增多癥的可能性大；增加＜30%，甚至降低，醛固酮瘤的可能性大，但目前亞型的鑒別主要還是根據腎上腺CT及腎上腺靜脈采血的結果。

生理鹽水抑制試驗　篩查試驗為陽性者，需要進行確認試驗以明確診斷。目前常用的是生理鹽水抑制試驗，首先測量直立位醛固酮水平，之后靜脈滴注0.9%氯化鈉液500 mL/h，4 h后測量臥位醛固酮水平。試驗最后，若不能將醛固酮水平抑制到＜60 pg/mL，則證實原發性醛固酮增多癥的診斷成立。

腎上腺CT平掃+增強　腎上腺CT可明確腎上腺是否有占位，根據不同特征可以和腎上腺癌、皮質醇增多癥、嗜鉻細胞瘤等進行鑒別，并可用于對原醛癥進行亞型分型。一般單側腎上腺腺瘤，考慮醛固酮腺瘤；單側腎上腺結節，考慮為單側結節增生性原發性醛固酮增多癥；雙側腎上腺增生，考慮診斷為特發性醛固酮增多癥；若為單側病變，應進行選擇性腎上腺靜脈采血。

選擇性腎上腺靜脈采血　所有擬手術的原發醛固酮增多癥患者在術前都應該進行該檢查，檢查對雙側腎上腺靜脈進行采血，測定醛固酮濃度，并用皮質醇濃度進行校正。兩側醛固酮/皮質醇的比值＞2，確定為優勢分泌；＜1.5，確定為均等分泌；在1.5～2，應進行隨訪，建議重復檢查，在確定優勢分泌側后進行單側手術治療往往能獲得較好的療效。

對于診斷明確的醛固酮瘤患者，手術摘除是主要的治療方案，微創手術的療效也很確切，并且一般能夠獲得較好的療效，術后血壓、血鉀都可恢復正常。

原發性醛固酮增多癥有哪些疾病特點？

診治過程中應注意什么？

原發性醛固酮增多癥以高血壓、低鉀血癥為特點，但偶爾也有患者血壓不高于正常，但幾乎全部患者都存在血壓較基礎血壓升高，所以在詢問病史時應注意詢問患者基礎血壓。

出現低鉀血癥的患者在全部原醛癥患者中約占40%，可能和疾病的嚴重程度及原發性醛固酮增多癥的亞型有關，醛固酮腺瘤患者往往醛固酮水平更高，血鉀水平更低，而特發性醛固酮增多癥患者醛固酮水平較低。

此外，在長期低血鉀的情況下，容易發生腎小管空泡樣變，導致患者多尿，但在目前早期診治的情況下并不多見。

診治過程中應注意患者應在將血鉀補充至正常、相應影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統的藥物停用足夠時間后，再進行激素水平評估。