【一般資料】

患兒，女，4 d

【主訴】

因“發現低血糖2 d”就診于我院新生兒科。

【現病史】

患兒為第1胎第1產，試管嬰兒，雙胎之大，母孕38+3周，因羊水渾濁、臍帶繞頸2圈于當地醫院行剖宮產娩出。出生體重2400 g，Apgar評分不詳，否認缺氧窒息史，羊水、臍帶、胎盤未見異常，否認抽搐病史。入院2 d前家屬發現患兒拒乳、嗜睡，在當地醫院監測血糖1.6 mmol/L，予5%葡萄糖10 ml口服，患兒血糖上升不明顯，改為靜脈輸注葡萄糖及“氫化可的松”（具體量不詳）后血糖升至4.6 mmol/L，次日于當地完善頭MRI檢查提示異常，（自閱）DWI可見雙側枕部高信號，廣泛皮層受累；家屬為求進一步診治來我院。患兒生后吃奶少，10 ml/次，吸吮差，無嘔吐，無抽搐，二便正常。

【體格檢查】

T 36.5℃，P 130次/min，R 36次/min，體重2080 g，頭圍32.5 cm。神志清，對外反應差，彈足3次哭聲弱，顏面及周身皮膚輕度黃染，口周無紺，前囟平軟，1.5 cm×1.5 cm，張力不高，自主呼吸平穩，三凹征陰性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕噦音，心音有力，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟不脹，肝肋下約1 cm，脾未及腫大，腸鳴音良好，四肢肌張力偏低，吸吮反射、握持反射正常引出，覓食反射、吞咽反射、擁抱反射未引出。入院后監測血糖1.8 mmol/L，立即予患兒10%葡萄糖4 ml靜脈推注，后調整為靜脈輸注營養液支持治療，其中葡萄糖濃度10%，輸注速度為6 mg/(kg·min)，且應用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉靜脈輸注營養神經細胞治療。

【輔助檢查】

實驗室檢查：血氣離子分析提示膽紅素13 mg/dl，血常規、肝腎功能、心肌酶、胰島素、C肽未見明顯異常，完善血尿遺傳代謝病篩查未見明顯異常。患兒膽紅素偏高，間斷藍光治療3 d，復查膽紅素降至正常。患兒入院第2天，靜脈營養維持10%葡萄糖濃度，每次奶前監測血糖波動于1.8~4.8 mmol/L。神經系統查體：吸吮、握持、覓食、吞咽、擁抱反射可正常引出。

【治療經過】

靜脈營養支持2 d后患兒血糖穩定，隨后停用靜脈營養液，調整為靜脈輸注葡萄糖氯化鉀注射液維持治療。

患兒足月兒奶喂養耐受，奶量每日每餐增長3 ~5 ml，體重增長平穩，每日奶前檢測血糖2次均正常。應用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉1周后監測頭圍33.5 cm，復查頭MRI結果：提示雙側枕頂葉腦白質稍長T1長T2信號，DWI彌散高信號，腦回增厚，見圖1；視頻腦電圖檢查結果：背景活動安靜狀態下彌漫性低中波幅混合慢波活動，復合低波幅快波，睡眠期QS期出現TA圖形，爆發段持續2～3s波幅較低，內有快慢復合波及少量尖波，后頭部δ活動減少，間隔3~6 s，為低波幅快慢復合波。腦電圖印象為輕度異常新生兒腦電圖，成熟度延遲；腦干聽覺視覺誘發電位未見異常。應用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉2周后監測頭圍32 cm，停用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉，改為注射用鼠神經生長因子肌肉注射1周，復查腦干聽覺視覺誘發電位未見異常，復查視頻腦電圖仍提示輕度異常新生兒腦電圖，奶前監測血糖正常，病情穩定出院。共住院治療23 d。出院診斷：(1)新生兒低血糖腦病；(2)低出生體重兒。囑院外規律口服營養神經藥物，新生兒科、發育兒科、小兒神經科定期隨訪，現隨訪中。