病例回顧
患兒，男，90天，因聲音嘶啞2d入院。
▎現(xiàn)病史：
患兒于2d前無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，偶咳，呈犬吠樣，無發(fā)熱，就診于社區(qū)診所，予“布地奈德”霧化后聲音嘶啞稍減輕。
入院當天患兒聲音嘶啞加重，繼續(xù)霧化治療聲音嘶啞未見好轉(zhuǎn)，哭鬧時出現(xiàn)呼吸困難，同時有發(fā)熱，就診于筆者所在醫(yī)院。
患兒自發(fā)病以來，精神欠佳，吃奶及睡眠欠佳，大小便如常。
既往體健，足月順產(chǎn)出生，無缺氧及窒息病史。
▎查體：
T：37.6℃，P：130次/min，R：40次/min，神清，精神欠佳，咽部充血，扁桃體無腫大，雙肺呼吸音粗，無明顯干濕啰音，心音有力，律齊，腹軟，未觸及明顯包塊，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。
▎輔助檢查：
血常規(guī)：白細胞：WBC 15x10^9/L，N：72%，L：28%，RBC、Hb、Plt 正常，CRP：20mg/L，PCT：0.03ng/mL，肝腎功能、心肌酶、離子測定未見異常，呼吸道病原檢測均陰性。
▎初步診斷：
1.急性喉炎
2.喉梗阻 I 度
▎治療經(jīng)過：
入院后予頭孢硫脒、氫化可的松靜點抗感染、抗炎，并霧化布地奈德緩解喉頭水腫。入院當天下午患兒聲音嘶啞好轉(zhuǎn)，哭鬧時無明顯呼吸困難。
夜間，患兒忽然出現(xiàn)喉鳴及呼吸困難，口唇青紫，三凹征陽性，聽診肺部呼吸音明顯降低，心率快，予布地奈德霧化同時吸氧，并予氫化可的松靜點，10分鐘后患兒呼吸困難無明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入PICU行氣管切開術，第二天行喉鏡檢查，提示：聲門下狹窄。
聲門下狹窄是喉氣管狹窄中最常見的類型。（喉氣管狹窄是由先天性或后天性因素導致的喉氣管瘢痕組織的形成，致呼吸道狹小，從而影響呼吸。）
在足月新生兒中，聲門下狹窄定義為在環(huán)狀軟骨水平，氣道直徑小于4mm，在早產(chǎn)兒中則定義為小于3mm。
引起小兒聲門下狹窄的病因主要分為先天性及獲得性兩類。
先天性聲門下狹窄，較少見，引起的原因主要有喉軟骨發(fā)育畸形，其中主要以環(huán)狀軟骨畸形為主，表現(xiàn)為環(huán)狀軟骨不同程度的形態(tài)異常；其次為先天性喉蹼、喉氣管軟化等，常與先天性心腦血管異常合并發(fā)生。
獲得性聲門下狹窄，主要是由反復醫(yī)源性的氣管插管、頸部外傷所致，其次為喉氣管手術后，如喉乳頭狀瘤、喉癌、氣管切開術后等。喉氣管特異性感染：如結核、梅毒也可遺留狹窄。
聲門下狹窄國際上以Myer-Cotton分度方法為主。
一度狹窄：管腔阻塞面積占總面積的0~50％；
二度狹窄：管腔阻塞面積占總面積的51％~70％；
三度狹窄：管腔阻塞面積占總面積的71％~99％；
四度狹窄：管腔完全閉塞。
聲門下狹窄的分度（圖片來源：https://www.chop.edu/conditions-diseases/subglottic-stenosis）
一、二度屬輕度狹窄，三、四度屬重度狹窄。
根據(jù)狹窄程度，患兒會表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難及喉喘鳴。
對于嚴重的喉氣管狹窄的患兒，可表現(xiàn)為出生后哭聲微弱、聲音嘶啞、臉色青紫等癥狀。
輕度患兒在間歇期可無明顯臨床表現(xiàn)，而上呼吸道感染后局部聲門下黏膜水腫會使原本的狹窄更為顯著，導致癥狀加重。
需要注意的是，反復或者經(jīng)久難愈的喉氣管支氣管炎應高度懷疑喉氣管狹窄，并需進一步檢查診斷明確。
電子或纖維喉鏡檢查是最基本的檢查方法，可以對狹窄部位和嚴重程度做出判斷。
喉氣管狹窄主要以外科治療為主，包括內(nèi)鏡下手術、喉氣管重建術、喉氣管端端吻合術，無論采用哪種術式，最終目的都是擴大原本喉氣管狹窄部位，使患兒盡早拔管，恢復正常生活。
偏一側(cè)的孤立狹窄或環(huán)周狹窄長度較短（一般<1cm）的聲門下狹窄可以選擇內(nèi)鏡下治療。用CO2激光、顯微器械放射狀切開瘢痕組織，也可用等離子刀、氬氣刀或動力吸切器等切除，放置支撐器。
內(nèi)鏡下治療失敗應改用開放手術修復。
二、三度狹窄的患兒，適合用喉氣管重建的方法。切開氣管前壁后在黏膜下切除瘢痕組織，盡量保留健康黏膜，用肋軟骨、甲狀軟骨、胸舌骨肌皮瓣、胸鎖乳突肌鎖骨膜瓣等自體組織加寬管腔。
三、四度狹窄的患兒，適合用環(huán)氣管部分切除術，前提是狹窄上緣距離聲帶下緣至少3mm以上，以便吻合時不損傷聲帶。
有嚴重呼吸困難而又未行氣管切開者應先行氣管切開，解除氣道梗阻后再考慮進一步治療。已行氣管切開者應選擇合適的手術時機。
外傷和氣管插管引起的聲門下狹窄，常有顱腦外傷、腦出血或腦梗、嚴重心肺疾病等原發(fā)疾病，應待病情穩(wěn)定至可以耐受全麻手術時再行治療。
有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患者應很好地評估其吞咽功能，以免解除氣道狹窄后出現(xiàn)嚴重誤咽。對于非特異或特異性炎癥引起者，如復發(fā)性多軟骨炎、Wegener肉芽腫、結核、梅毒等患兒，應行保守治療待病情控制后再行外科治療。
喉癌術后喉狹窄原則上應在術后3年無復發(fā)時再考慮手術治療，對急于拔除氣管套管以提高生活質(zhì)量的患者，也可提前手術，但應做好充分的溝通工作。
思考
1 本例患兒無反復醫(yī)源性的氣管插管，既往無頸部外傷及手術史等。實驗室檢查未見結核、梅毒感染證據(jù)，無相應臨床表現(xiàn)及病史，暫不考慮獲得性聲門下狹窄。
追問病史，患兒家屬訴從出生至今，患兒偶有哭鬧時聲音嘶啞，但無發(fā)熱現(xiàn)象，癥狀很快消失，未予重視，應為先天性聲門狹窄。
2 接診聲音嘶啞、犬吠樣咳嗽、喉鳴、吸氣性呼吸困難的患兒時，首先考慮的是急性喉炎。那么，聲門下狹窄與急性喉炎等其他導致聲音嘶啞的疾病怎么鑒別？
① 喉癌：聲音嘶啞，干咳，咳痰里面有血絲，聲音越來越低，直至沒有聲音，之后出現(xiàn)呼吸障礙、吞咽困難。
② 急性喉炎：此病是病毒或者細菌感染引起，大多會伴隨發(fā)熱、流涕或者咳嗽等癥狀，聲音嘶啞常忽然出現(xiàn)。
③ 異物：大多有異物吸入病史，忽然出現(xiàn)聲音嘶啞或呼吸發(fā)憋，肺部聽診有呼吸音低。
④ 先天性畸形：患兒大多生后聲音嘶啞或失音，并可有程度不等的呼吸困難和喘鳴。
3 家長們?nèi)绾渭霸绨l(fā)現(xiàn)并就醫(yī)？
如果孩子出現(xiàn)像“小狗樣”的咳嗽、聲音嘶啞或者聲音嘶啞進行性加重，需及時就診，以免長期缺氧影響生命安全。
III 度以下喉梗阻經(jīng)抗感染、抗炎、霧化糖皮質(zhì)激素治療后聲音嘶啞大多會有好轉(zhuǎn)。如果經(jīng)常規(guī)激素治療無效或癥狀反復，一定要考慮異物、畸形、占位等問題，聽醫(yī)生建議及時行喉鏡檢查，以免耽誤病情。
如果父母沒有親自帶孩子或者家中有二胎的情況，一定要問清楚看護人“有沒有異物吸入史”，方便醫(yī)生迅速判斷病情、做出診斷并及時治療。
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