1型糖尿病是由于多種病因導致胰島β細胞進行性破壞，引起胰島素絕對缺乏，血糖升高的代謝性疾病。分為自身免疫性（1A）和特發性（1B）兩種亞型。暴發性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes mellitus，FT1DM）是2000年由日本學者Imagawa等首次提出，由于尚未發現其明確病因及自身免疫的證據，暫被列入特發性1型糖尿病的范疇。其起病急、進展快、臨床表現多樣，極易誤診，治療一旦延誤則預后不佳。妊娠是FT1DM的危險因素，日本的一項全國性調查發現，幾乎所有妊娠期起病的T1DM均屬于FT1DM。我們近來收治一例流產后發生FT1DM的患者，現介紹如下。

　　患者女，24歲，因“人工流產術后10 d，發熱伴惡心、嘔吐1 d ”于2013年夏天急診入院。既往無糖尿病及家族史。育有一女，體健。患者因妊娠8周時口服感冒藥，擔心胎兒缺陷于當地醫院行人工流產手術，術后無特殊不適。術后第九天患者出現發熱、頭暈、乏力，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，輕度腹痛，無腹瀉，不能進食水。無咳嗽、咳痰、咽痛等上呼吸道癥狀。于當地醫院測體溫37.7 ℃，血壓80/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血常規：白細胞28.58×109/L，中性粒細胞占80%。腹部CT示脂肪肝、右腎積水、子宮體積大。當地醫院考慮為人流術后感染給予頭孢西丁鈉抗炎、林格液擴容治療未見好轉，轉至我院急診。

　　測指尖血糖為Hi值（過高難以測出），血氣分析：pH 7.27，PCO2 14 mmHg，PO2119 mmHg，血糖27.8mmol/L。尿酮體2+，尿糖3+。擬診“糖尿病酮癥酸中毒”收入院。

　　入院時體格檢查：

　　體溫36.9℃，血壓90/60 mmHg，精神差、神志欠清、嗜睡，皮膚干燥，彈性一般，眼窩輕度下陷，口唇干，心肺未見異常，腹軟，劍突下輕度壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。

　　急查血生化指標：

　　鉀5.2 mmol/L，鈉118.5 mmol/L，氯78.1 mmol/L，鈣1.59 mmol/L，磷2.58 mmol/L，尿素氮26.02 mmol/L，肌酐187 μmol/L，尿酸775 μmol/L，甘油三酯5.93mmol/L，葡萄糖34.69mmol/L，淀粉酶535 U/L，乳酸脫氫酶439U/L，肌酸激酶239U/L，肌酸激酶同工酶23U/L，C反應蛋白26mg/L。肌鈣蛋白0.7μg/L，肌紅蛋白1 216.7μg/L，肌酸激酶同工酶17.60ng/L。

　　暴發性1型糖尿病（FT1DM）

　　予大量補液，小劑量胰島素靜脈滴注控制血糖，對癥治療。因患者發病年齡較早，體型偏瘦，酮癥酸中毒起病，考慮為1型糖尿病可能性大。查糖化血紅蛋白6.8%，空腹血清C肽0.1μg/L，120 min時C肽0.01μg/L，胰島素自身抗體（IAA）、胰島細胞抗體（ICA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GADA）均為陰性，心臟、腹部彩超、動態心電圖、胰腺CT掃描未見異常。經補液、糾酸、降糖對癥治療后，尿酮體為陰性，血糖下降，復查血氣、腎功能、電解質、淀粉酶、心肌酶、肌鈣蛋白及肌紅蛋白均正常，血脂及尿酸等指標偏低，給予胰島素強化降糖方案，病情平穩，兩周后出院。出院3 d后于晚餐后出現頭暈無力，測血糖為3.3mmol/L，患者自行口服糖果后好轉，次日空腹血糖12.3mmol/L，午餐后出現口干、無力，自測血糖為Hi值，故再次住院。查尿常規尿酮體3+，尿糖3+。血氣分析：pH7.34，PCO2 28 mm/Hg，PO2 96 mm/Hg，血糖>27.8 mmol/L，鈉132mmol/L，鉀4.9mmol/L。心電圖：室上性期前收縮頻發，心動過速。體格檢查：身高151cm，體重45.7kg，體質指數（BMI）20.02 kg/m2，體溫37.5℃，血壓90/60 mmHg，神志清，精神可，無明顯陽性體征。給予胰島素降血糖、補液對癥治療后，尿酮體轉陰，血糖下降。復查空腹及餐后C肽分別為0、0.01μg/L。但住院期間血糖波動較大，經常出現低血糖，血糖最高為27.8mmol/L，最低為2.4mmol/L。建議患者佩戴胰島素泵，但遭拒絕，給予三次速效胰島素聯合基礎胰島素降糖治療，經監測血糖及微調胰島素劑量后，血糖逐漸平穩，尿酮體為陰性。出院后每日胰島素用量約30U。

　　日本學者Imagawa等提出FT1DM診斷應具備以下3點：

　　（1）高血糖癥狀出現1周內發展為酮癥或酮癥酸中毒；

　　（2）首次診斷時血糖>16.0 mmol/L，糖化血紅蛋白<8.5%；

　　（3）血清空腹C肽<0.1 nmol/L，餐后C肽<0.17 nmol/L。

　　其他臨床特點可有：

　　（1）胰島相關抗體通常陰性；

　　（2）98%的患者血清胰酶升高；

　　（3）70%的患者有發熱、上呼吸道癥狀或胃腸道癥狀（上腹痛、惡心、嘔吐）；

　　（4）可發生在妊娠期間或分娩后；

　　（5）胰腺影像學檢查無明顯異常。

　　該患者起病急，既往無糖尿病及糖尿病家族史，育有一女，體健。人流前無“三多一少”癥狀。人流術后無不適癥狀，術后第九天出現口干、發熱癥狀，迅速發展為頭暈、乏力，惡心、嘔吐，不能進食，嚴重脫水。入院后發現空腹血糖極高而糖化血紅蛋白輕度升高，提示血糖在短時間內迅速上升。血清淀粉酶升高，但腹部彩超及腹部CT均未見異常，降血糖、補液等治療后胰酶逐漸下降并恢復正常。血清C肽水平極低，胰島素幾乎無分泌，但胰島自身抗體GADA、IAA、ICA均為陰性。上述檢查及臨床表現均符合FT1DM的診斷。出院后第3 天患者再次發生酮癥酸中毒，此次血糖難于控制，并頻發低血糖，血糖波動較上次住院大；復查血清C肽無恢復，且較上次下降；說明此型胰島細胞破壞嚴重，同時考慮存在肝糖輸出障礙，當血糖下降時不能及時動員肝糖原，導致整體血糖調節異常，血糖忽高忽低難于控制，在周健等的報道中也證實了這一特征。治療需長期使用胰島素皮下注射降糖，條件允許可用胰島素泵降糖，使血糖調節更精準、更平穩。

　　該患者的心肌酶、肌鈣蛋白、肌紅蛋白等均明顯升高，心電圖及心臟彩超均未見異常，這與周健等報道的橫紋肌溶解癥相似，因患者拒絕活檢未能證實，經對癥治療后，心肌酶、肌鈣蛋白及肌紅蛋白逐漸恢復正常。

　　目前FT1DM的發病機制尚不明確，有學者認為可能與病毒感染、自身免疫、遺傳易感性、妊娠有關。大多數女性患者的發病時間為妊娠中晚期或分娩后2周內。本例患者為人工流產后10 d發病，考慮發病與終止妊娠有關，手術應激可能激發自身免疫系統，引起一系列免疫反應，導致胰腺細胞快速凋亡。既往報道FT1DM均為妊娠期或分娩后，人工流產術后發生FT1DM的國內尚未見報道。分析病例的共同點均為終止妊娠或即將終止妊娠時發病，故作為臨床醫師不能只關注妊娠中晚期及分娩后的婦女，對于人工流產手術的婦女亦應注意上述癥狀，及時檢查血糖等相關項目，以免延誤治療。